Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – хроническое заболевание, связанное со снижением абсолютного числа тромбоцитов в крови и проявляющееся кровотечениями различной степени выраженности.
Идиопатическая тромбоцитарная пурпура
Данная патология обусловливает до 40% случаев геморрагических явлений, встречающихся в практике гематолога, в том числе и у детей.
Заболевание известно с 1735 года, когда его впервые описал Верльгоф под названием «пятнистная геморрагическая болезнь». В литературе данная патология часто обозначается именем этого автора.
Распространенность
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, хотя для нее типично появление первых симптомов у детей.
По различным данным, распространенность заболевания в популяции составляет от 1 до 13 случаев на 100 000 человек.
Болезнь Верльгофа относится к числу заболеваний, манифестирующих в детском возрасте. Дошкольники при этом болеют в среднем в 2 раза чаще, чем школьники.
До 10-11 лет тромбоцитопеническая пурпура развивается в равной степени как у девочек, так и мальчиков, но после этого возраста в структуре заболеваемости преобладают девушки и женщины.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
Причины развития идиопатической тромоцитопенической пурпуры до настоящего момента не вполне ясны, что отражено в названии этого заболевания.
Ведущим механизмом развития тромбоцитопении является образование аутоантител, иначе говоря, иммунная агрессия на собственные тромбоциты организма.
Провоцирующими факторами в данном случае могут быть следующие ситуации:
- Аутоиммунные заболевания.
- Гормональная перестройка в период полового созревания.
- Острые вирусные и бактериальные инфекции.
- Поступление материнских антител к тромбоцитам плода в организм ребенка во внутриутробном периоде.
- Хронические стрессовые ситуации, и многие другие.
Совокупность этих и других факторов запускает образование антител к собственным тромбоцитам организма.
Вследствие этого происходит их систематическое разрушение, а также уменьшение продолжительности их жизни – вместо положенных 7-10 дней они живут в течение нескольких часов.
Организм пытается компенсировать стремительно уменьшающееся количество тромбоцитов за счет мегакариоцитов – непосредственных предшественников белых кровяных телец.
При тромбоцитопенической пурпуре в костном мозге пациентов наблюдается нормальное или увеличенное содержание этих клеток.
Это служит дополнительным подтверждением иммунной теории развития заболевания, согласно которой при болезни Верльгофа разрушаются только тромбоциты, а не весь тромбоцитарный росток.
Классификация
По течению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры выделяют острую (длящиеся до 6 месяцев) и хроническую (свыше 6 месяцев) формы заболевания.
Во втором случае выделяют дополнительные варианты протекания болезни:
С учетом механизма развития, степени выраженности кровоточивости, а также изменений в анализах крови, выделяют три основных периода течения заболевания:
- Геморрагический криз, характеризующийся развернутой клинической и гематологической картиной.
- Клиническая ремиссия. Пациент внешне здоров, но в анализах крови еще сохраняются определенные изменения.
- Клинико-гематологическая ремиссия.
В клинической практике также выделяют два варианта клинического течения заболевания. При «сухой» тромбоцитопенической пурпуре наблюдают только кожные проявления синдрома кровоточивости.
Для «влажного» варианта характерны не только кожные проявления, но и кровотечения из слизистых оболочек, а также излитие крови во внутренние органы.
Клиническая картина
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей
Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры могут развиваться как постепенно, так и остро с яркими клиническими проявлениями.
Степень их выраженности зависит от абсолютного числа тромбоцитов в крови: чем их меньше, тем больше риск развития серьезных кровотечений.
Ключевыми клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей являются следующие:
- Кровоизлияния на коже, которые проявляются петехиальной сыпью (красной мелкоточечной), синячками, крупными полями, напоминающими гематомы. Геморрагические элементы безболезненные, располагаются асимметрично, с течением времени изменяют свой цвет от багрово-синюшного до желтоватого. Обычно кровоизлияния наиболее выражены на нижних конечностях, хотя могут располагаться на всем туловище.
- Кровоизлияния в склеру и под конъюнктиву глаза, а также в барабанную перепонку, что приводит к резкому снижению слуха.
- Кровотечения из слизистых (десневые, носовые, маточные, желудочно-кишечные).
Наиболее опасным при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является излитие крови во внутренние органы, особенно в головной мозг.
Клинически это проявляется внезапно возникшей головной болью, потерей сознания, тошнотой, рвотой, судорогами, слабостью отдельных частей тела и другими симптомами.
Кровоизлияние в мозг делает прогноз болезни очень серьезным.
Диагностика
Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры устанавливают на основании характерной для этой патологии клинической картины, а также результатов лабораторных исследований. К ним относятся:
- Общий анализ крови, в котором выявляют сниженный уровень тромбоцитов.
- Определение времени кровотечения по методу Дьюка, которое при тромбоцитопении увеличивается.
- Снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.
Важный пункт диагностики тромбоцитопенической пурпуры, который позволяет дифференцировать ее от других заболеваний – это биопсия костного мозга.
В нем определяется нормальное или увеличенное содержание мегакариоцитов.
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
Идиопатическая тромбоцитопения лечение
Существует несколько направлений лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Они включают борьбу с имеющимися кровотечениями, повышение вязкости крови, увеличение числа тромбоцитов, а также иммуносупрессивную терапию, если предполагается аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении.
Добиться остановки кровотечений и улучшить функцию тромбоцитов помогают следующие лекарственные средства:
В качестве местной терапии применяются перекись водорода, тампоны, смоченные раствором адреналина, а также гемостатические губки и пленки.
Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не показано переливание тромбоцитарной массы, поскольку вновь поступившие тромбоциты быстро разрушатся под действием образующихся к ним аутоантител.
Для подавления активности иммунитета против собственных тромбоцитов показано проведение патогенетической терапии, которая включает следующие препараты:
- Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и другие).
- Нормальный иммуноглобулин человека.
- Интерферон 2-альфа.
Обычно на фоне патогенетической терапии удается добиться стойкой ремиссии.
Однако в отдельных случаях даже такое мощное лечение оказывается неэффективным, и симптомы заболевания продолжают усугубляться. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.
Это, а также развитие тяжелых кровоизлияний во внутренние органы, служит показанием к проведению спленэктомии, или хирургического удаления селезенки.
После операции у 75-80% пациентов удается достичь стойкой и длительной ремиссии.
В случае, если даже хирургическое лечение оказалось безрезультативным, назначается цитостатическая терапия. Она проводится с помощью очень серьезных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и других.
Эффективность этой терапии чрезвычайно высока, однако пациенты трудно ее переносят, из-за чего к ней прибегают только в крайних случаях, когда остальные способы лечения не дали результата.
Прогноз и исходы
В большинстве ситуаций при тромбоцитопенической пурпуре удается достичь полной клинико-гематологической или хотя бы клинической ремиссии. В отдельных случаях болезнь принимает затяжное и рецидивирующее течение.
В единичных ситуациях возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в головной мозг.
(Пока оценок нет)
Загрузка...