Гематогенная тромбофилия
Что же это за болезнь с таким замысловатым названием? Давайте разберемся и начнем по порядку.
Определение «гематогенная тромбофилия». Причины.
Дословный перевод «гематогенной тромбофилии» звучит неожиданно: «любовь к тромбам». Не стоит буквально это воспринимать
Скорее здесь подразумевается «предрасрасположенность», «склонность» к образованию тромбов внутри сосудов.
Гематогенная тромбофилия
Выглядит процесс приблизительно так: на человека действует какой-то провоцирующий фактор (прием лекарств, травма, облучение, повреждение кожи и т.д.) в сосудах (чаще венах) происходит спонтанное образование сгустков крови.
Подхваченные током крови, они начинают миграцию по сосудам всего организма до тех пор, пока не застрянут в каком-нибудь узком месте. Закупоривая сосуд, они вызывают отмирание прилежащих тканей.
Врачи констатируют инфаркт, инсульт и другие, опасные для жизни осложнения. Вот примерный исход данной патологии.
Опасность представляют не только ранние инсульты, и инфаркты, также могут возникать тромбозы глубоких и поверхностных вен нижних конечностей.
В здоровом организме такой спонтанный процесс не наблюдается. Образование сгустка крови полезно только в одном случае, когда необходимо остановить кровотечение.
В области поврежденного сосуда запускается процесс тромбообразования и дефект закрывается, кровотечение останавливается. Это нормальный процесс, заложен природой для сохранения жизни.
Обеспечивается благодаря трем уникальным механизмам гемостаза:
- Система факторов свертывания (коагулянты)
- Система антисвертывания (антикоагулянты)
- Система растворения сгустков крови (фибринолиз)
Работают они в тесном динамическом равновесии. Это обязательное условие.
С одной стороны обеспечивают остановку кровотечения, с другой стороны препятствуют в обычных условиях образованию сгустков.
Поэтому в крови нет подобных примесей. Причины гематогенных тромбофилий весьма разнообразны.
Условно их можно разделить:
- Наследственные (запрограммированные)·
- Приобретенные.
В первом случае человек наследует ряд дефектных генов кроветворной системы от отца или матери.
Они разобщают слаженное равновесие трех систем гемостаза, и нормальный процесс свертывания нарушается, что грозит внезапным образованием тромбов.
Человек долгое время может не догадываться, что он является носителем такой патологии.
Лишь воздействие провоцирующих факторов вскрывает имеющийся дефект. У мужчин это чаще всего проявляется после 40 лет, а у женщин при беременности.
Гематогенные тромбофилии: акушерско-гинекологические аспекты
Беременность для женщин является тем провоцирующим фактором, который позволяет выявить гематогенную тромбофилию.
Дело в том, что состояние беременности повышает свертываемость крови, которая нужна для защиты от кровопотери в родах.
Если женщина унаследовала дефектный ген, то свертываемость у нее значительно повышается.
Это грозит угрозой выкидыша, плацентарной недостаточностью и кислородным голоданием плода, а при выраженном тромбозе – прерыванием беременности и гибелью ребенка.
На сегодня уже доказано, что причиной развития акушерской патологии в 70–75% случаев являются наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии при беременности.
Также наследственная тромбофилия является причиной гестоза у беременных, вызвает отслойку плаценты и дородовое кровотечение.
Все эти осложнения приносят немало хлопот медикам и несут угрозу жизни ребенка и самой женщины.
Поэтому в последнее время при планировании беременности врачи рекомендуют обследоваться на специальные маркеры тромбофилии. Это могут быть различные наследственные генные мутации либо приобретенные факторы.
По анализу крови могут выявить следующие наследственные мутации:
Мутация C677T – самый изученный дефект. При этом аминокислотный остаток аланин заменен на валин в структуре связывания фолатов. Для синдрома также характерно повышение в крови уровеня гомоцистеина.
Интересно узнать что такое мультигенная тромбофилия?
Лейденская мутация гена V фактора свертывания крови
Здесь наблюдается замена гуанина на аденин в позиции 1691. А аргинин замещается глутамином в позиции 506.
Если женщина с этой мутацией принимает гормональные контрацептивы, то риск тромбоза у нее повышается в 50 раз. Вот почему перед началом терапии контрацептивами женщине нужно обследоваться на наличие такой мутации.
Мутация гена протромбина G20210A
При этом дефекте будет повышен в крови протромбин. Изменения произойдут в позиции 20210, здесь появится аденин вместо гуанина.
Ярким примером приобретенной тромбофилии являются:
При антифосфолипидном синдроме к мембранам кроветворных клеток (тромбоцитам, эритроцитам) образуются антитела, что вызывает их разрушение и активацию системы свертывания.
Получается, что без всяких провоцирующих факторов, организм сам запускает процесс тромбоэмболий. В результате образуются сгустки в мелких и крупных сосудах.
У одних больных с антифосфолипидным синдромом могут иметь место венозные тромбозы, у других – инфаркт, у третьих – акушерская патология.
Неважно, какая имеет место тромбофилия, клинически патология проявляется одинаково. У больных в месте тромбоза появляется болезненный отек, чувство распирания.
Повышается кожная температура (венозные тромбы) либо снижается температура (артериальные тромбы). При тромбозе конечностей возникает перемежающаяся хромота.
Формы и группы гематогенных тромбофилий
Наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии в зависимости от того, в каком звене гемостаза присутствует дефект, подразделяется на две группы.
Для первой группы характерны формы, связанные с усилением агрегации (склеивания) тромбоцитов, изменения синтеза и активности фактора Виллебранда, недостатком или аномалиями основных антикоагулянтов белков C и S, антитромбина III.
Немаловажную роль играют и нарушения в калликреин – кининовой системе (недостаток активатора плазминогена, фактора XII и других).
Изменения клеточного состава крови характеризуются избытком форменных элементов или сгущением крови. Это сопровождает такие состояния, как тромбоцитемии, полицитемии, эритроцитозы.
Они встречаются при серповидноклеточной анемии, вирусных заболеваниях. А вязкость плазмы повышается при интоксикациях, миеломной болезни, сахарном диабете, ожирении, сепсисе и других.
Лечение
Тромбофилиями управлять можно и делать это не сложно. Современная медицина использует с успехом небольшие дозы аспирина, фолиевой кислоты, введения иммуноглобулинов или цитокининов.
Разработаны целые программы по лечению тромбозов антикоагулянтами непрямого действия и антиагрегантами.
Низкомолекулярные гепарины занимают центральное и ведущее место в терапии этой патологии.
Также наметились хорошие результаты от плазмафереза, использования препаратов простациклина, рыбьего жира у женщин с акушерской патологией.
Появились большие надежды на внедрение аргиналов, гируидинов, моноклональных антител к тромбоцитам.
Диета при тромбофилии
Для тромбофилии диета больших усилий не требует. Ее основная цель – это снизить свертываемость крови образом жизни.
Стараться, чтобы в рационе ежедневно присутствовали морепродукты и такие ягоды, как виноград, клюква, черноплодная рябина, калина.
Полюбить сухофрукты, чернослив, изюм, инжир и курагу. Полезны морская капуста и имбирь.А такие продукты, как жирное мясо, сало, твердые сорта сыра и жирное молоко надо избегать.
В список ограничений подпадают листовые овощи – сельдерей, шпинат и петрушка.
Добрый совет: в идеале каждый человек должен знать свою генетическую карту здоровья.
Для этого надо обследоваться на предрасположенность к тромбозам, исключить наследственную тромбофилию, которая способна внезапно отнять у человека жизнь.
Также стоит выявить, нет ли генетической предрасположенности к онкозаболеваниям, инфаркту, инсульту и гипертонической болезни.
Все это необходимо, чтобы вовремя провести коррекцию.
(Пока оценок нет)
Загрузка...